MAS综合征在临床是指巨噬细胞活化综合征,是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症。发病后一定要积极遵医嘱进行治疗,以免病情加重而影响生活质量。
巨噬细胞活化综合征是一种风湿性疾病,也是其他风湿性疾病的严重并发症,患者临床主要表现为持续发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、全血细胞减少,以及严重肝功能损害、凝血障碍、神经系统受累等多脏器病变。
巨噬细胞活化综合征多急性发病,其进展迅速、死亡率极高,是风湿科的危急重症之一,主要认为是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制地增生,导致细胞因子过度产生所致,常并发于感染、自身免疫性疾病和肿瘤,也多见于全身型幼年特发性关节炎。
对于该疾病患者,实验室检查有血清铁蛋白增高、转氨酶及血脂增高、血沉降低等表现,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞现象,确诊后主要是使用免疫抑制剂、生物制剂治疗等。